Parálisis supranuclear progresiva (PSP)

La parálisis supranuclear progresiva (PSP), también conocida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es un trastorno poco frecuente que afecta diferentes habilidades motrices, como caminar, el equilibrio, los movimientos oculares y la deglución.

La PSP es una afección que empeora con el tiempo a medida que se dañan ciertas partes del cerebro que controlan el movimiento, la coordinación y el pensamiento. A medida que la enfermedad empeora, puede provocar problemas graves, como neumonía y dificultad para tragar.

¿Qué es la PSP?

Hay dos características principales de la parálisis supranuclear primaria: acumulación anormal de proteínas y degeneración cerebral.

El rasgo más característico de la PSP es la acumulación de proteínas tau en ciertas células cerebrales. Las proteínas tau típicamente ayudan a mantener la estructura de las células nerviosas, pero en la PSP, se agrupan, causando problemas con la función celular y eventualmente la muerte de las células cerebrales.

La PSP afecta áreas del cerebro como el tronco encefálico y los núcleos basales. A medida que las células nerviosas se deterioran en estas regiones, se producen síntomas motores y cognitivos, similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer.

Las cuatro etapas de la PSP

La PSP suele tener cuatro etapas para caracterizar hasta qué punto ha progresado la enfermedad. Cada etapa tiene sus propios síntomas específicos. Estas etapas incluyen:

• Etapa inicial: Los síntomas pueden parecerse a los signos normales del envejecimiento, como dificultad para caminar o problemas de visión. Algunas personas desarrollan ansiedad y disminución del deseo de interactuar con los demás.
• Etapa intermedia: En esta etapa, es posible que necesite ayuda para caminar, y los problemas de visión pueden empeorar. También son comunes los problemas para tragar y hablar.
• Etapa avanzada: Las capacidades motrices empeoran en esta etapa. Es posible que necesite una silla de ruedas y se vuelva más dependiente de otros para la mayor parte o la totalidad de los cuidados. La visión y el habla también se ven significativamente afectados. Los riesgos por inhalar alimentos (aspiración) y desarrollar neumonía son muy altos.
• Pacientes terminales: Es posible que usted no pueda comer ni beber solo. El riesgo de caídas, fracturas importantes o infecciones es alto.

Síntomas de la PSP

Los síntomas de PSP se clasifican según las distintas etapas de la enfermedad. A medida que la parálisis supranuclear progresiva avanza hacia sus etapas intermedia y avanzada, sus síntomas a menudo se parecen a los de otras afecciones, como la enfermedad de Parkinson, la demencia y la atrofia multisistémica (AMS).

Durante las últimas etapas de la PSP, los síntomas pueden incluir:

• Expresión facial fija o de sorpresa debido a la rigidez de los músculos faciales
• Disminución del interés en actividades que antes disfrutaba
• Dificultad para tragar, que puede provocar arcadas o ahogo
• Sensación de mareo
• Deterioro de la capacidad de razonamiento, resolución de problemas y toma de decisiones
• Mayor frecuencia de caídas, especialmente hacia atrás
• Comportamiento impulsivo, risa o llanto inexplicables
• Aparición de depresión y ansiedad
• Sensibilidad a la luz intensa
• Alteraciones del sueño
• Lentitud o dificultad en el habla
• Rigidez, especialmente en el cuello, y movimientos torpes.

¿Cuáles son los primeros síntomas de la PSP?

Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva pueden ser leves en las etapas iniciales, a veces pasados por alto o confundidos con otros trastornos, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo.

Los primeros signos pueden incluir ligeros cambios en el equilibrio, inestabilidad al caminar, problemas con los movimientos oculares (especialmente al mirar hacia arriba o hacia abajo) y alteraciones cognitivas leves, como dificultades en la función ejecutiva. Algunas personas pueden notar cambios de humor o de comportamiento durante esta etapa.

A medida que avanza la PSP, los síntomas se vuelven más notorios y comienzan a afectar las actividades cotidianas. Empeoran los problemas para caminar y el equilibrio, lo que resulta en caídas más frecuentes.

¿Cuál es la causa de la PSP?

Aunque la causa precisa de la parálisis supranuclear progresiva aún es incierta, sus síntomas son el resultado del daño a ciertas áreas del cerebro.

La investigación indica que las personas con parálisis supranuclear progresiva muestran una acumulación de proteína tau en las células cerebrales afectadas.

Aunque la PSP a veces puede ocurrir dentro de las familias, no se ha confirmado una conexión genética clara. La mayoría de las personas con esta afección no la han heredado.

Diagnóstico de PSP

El diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva puede resultar difícil porque sus síntomas pueden parecerse a los de la enfermedad de Alzheimer o de Parkinson. Debido a esto, la PSP a menudo no se diagnostica en algunas personas.

Para confirmar un diagnóstico, el médico puede considerar la PSP en lugar de otras enfermedades si:

• Usted no experimenta temblores.
• Se cae frecuentemente sin una explicación clara.
• Los medicamentos para la enfermedad de Parkinson no mejoran sus síntomas.
• Tiene dificultad para mover los ojos, especialmente al mirar hacia abajo.

El proveedor puede sugerir una resonancia magnética o una tomografía por emisión de positrones para confirmar el diagnóstico. Una resonancia magnética puede revelar cualquier encogimiento en las áreas del cerebro afectadas por la PSP. Esta técnica por imágenes también puede ayudar a descartar otras afecciones que tengan síntomas similares.

Se puede recomendar una tomografía por emisión de positrones para detectar cambios cerebrales tempranos que no son visibles en una resonancia magnética.

Tratamiento y manejo de la PSP

Dado que no existe cura para la parálisis supranuclear progresiva, el tratamiento se centra en mejorar su comodidad y controlar los síntomas. Varios abordajes pueden ayudar a aliviar los síntomas de la PSP:

• Antidepresivos: Algunos medicamentos antidepresivos pueden aliviar síntomas como el comportamiento impulsivo.
• Bótox: La inyección de pequeñas cantidades de esta neurotoxina en los músculos alrededor de los ojos puede bloquear las señales químicas responsables de las contracciones musculares.
• Cuidados paliativos: Los cuidados paliativos pueden administrarse en hospitales, clínicas, centros de enfermería o en el hogar. El objetivo es proporcionar alivio de los síntomas de una enfermedad grave, independientemente de la etapa de la enfermedad.
• Medicamentos para la enfermedad de Parkinson: Estos fármacos aumentan los niveles de una sustancia química cerebral que es fundamental para los movimientos de los músculos lisos. Sin embargo, su eficacia suele ser limitada y temporal.
• Terapias: Physical therapy, occupational therapy and speech therapy aim to improve quality of life while living with PSP. Estas terapias pueden incluir ejercicios faciales, uso de teclados parlantes y entrenamiento de la marcha y el equilibrio, y todas ellas pueden ayudar a controlar diversos síntomas de la PSP.

Para reducir el impacto de la PSP, puede tomar ciertas medidas en casa, como usar gotas para los ojos, caminar con un andador y eliminar los riesgos de caídas. Estas medidas pueden ayudar a mejorar su calidad de vida con PSP.