Atrofia multisistémica (AMS)

La atrofia multisistémica (AMS), también conocida como síndrome de Shy-Drager, es un trastorno neurológico complejo que se presenta con una variedad de síntomas motores y autonómicos debido a sus efectos sobre el sistema nervioso autónomo.

Si bien actualmente no existe cura para la atrofia multisistémica, el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de las personas afectadas.

Si usted o alguien que conoce experimenta alguno de los síntomas asociados con la atrofia multisistémica, es fundamental buscar atención médica de inmediato.

¿Qué es la atrofia multisistémica?

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico raro y progresivo que afecta varios sistemas dentro del cuerpo. Piense en ello como una falla en el sistema operativo del cuerpo, que provoca interrupciones en el movimiento, el equilibrio y las funciones involuntarias, como la presión arterial y el control de la vejiga.

Unlike other neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease or multiple sclerosis (MS), multiple system atrophy doesn't just focus on one area of the brain or nervous system. En cambio, afecta múltiples sistemas en forma simultánea.

Por ejemplo, la enfermedad de Parkinson afecta principalmente el movimiento y se caracteriza por temblores, rigidez y lentitud de movimientos. Por otro lado, la esclerosis múltiple afecta principalmente el sistema nervioso central, dañando la cubierta protectora de las fibras nerviosas (vaina de mielina), lo que provoca una amplia gama de síntomas que incluyen fatiga, debilidad muscular y problemas de visión.

Tipos de atrofia multisistémica

La AMS se clasifica en dos tipos principales: AMS-P y AMS-C. Imagine que son dos versiones diferentes del mismo problema.

• AMS-P: Afecta principalmente el movimiento (la “P” significa “parkinsoniana”), lo que provoca síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, como rigidez muscular, temblores y dificultades con la coordinación y el equilibrio.
• AMS-C: Afecta principalmente las funciones del cerebelo (la “C” significa “cerebelosa”), causando problemas de la coordinación, el equilibrio y el habla. Es posible que, inicialmente, este tipo no presente tantos síntomas relacionados con el movimiento, pero aun así puede causar dificultades importantes en la vida cotidiana.

¿Cuáles son los síntomas de la AMS?

La atrofia multisistémica puede provocar diversos síntomas que afectan el movimiento y las funciones corporales. Es como lidiar con un montón de fallas en los sistemas de control del cuerpo, causando problemas en diferentes áreas al mismo tiempo.

Los síntomas de atrofia multisistémica pueden incluir:

• Presión arterial baja
• Mareo, vahídos o desmayos
• Disfunción urinaria e intestinal
• Estreñimiento
• Pérdida del control de la vejiga o el intestino (incontinencia)
• Cambios en la sudoración
• Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración
• Control deficiente de la temperatura corporal, que a menudo causa manos o pies fríos
• Trastornos del sueño
• Impotencia en los hombres
• Pérdida de la libido
• Cambios de color en manos y pies causados por acumulación de sangre
• Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar en situaciones inapropiadas

Si bien estos son síntomas generales, cada tipo de atrofia multisistémica presenta su propio conjunto de síntomas.

Síntomas de la AMS-P

• Rigidez muscular
• Movimientos lentos
• Temblores en brazos y piernas
• Dificultad para doblar brazos y piernas
• Problemas de equilibrio y postura

Síntomas de la AMS-C

• Pérdida de coordinación muscular (ataxia)
• Capacidad alterada para caminar y mantener el equilibrio
• Habla arrastrada o en voz baja
• Visión borrosa o doble
• Dificultad para enfocar la vista
• Dificultad para tragar

¿Cómo afecta la AMS a las piernas?

La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente que afecta principalmente el sistema nervioso autónomo y el control del movimiento. Si bien la AMS afecta principalmente el sistema nervioso autónomo, también puede provocar síntomas motores importantes que afectan las piernas, que incluyen:

• Síntomas parkinsonianos: La atrofia multisistémica a menudo comienza con síntomas, como lentitud de movimientos, rigidez y temblores. Estos síntomas suelen afectar a las piernas, provocando rigidez y dificultad de movimiento.
• Equilibrio y coordinación: Los problemas de equilibrio y coordinación son comunes en la atrofia multisistémica, lo que dificulta mantener una postura erguida. Esta inestabilidad puede afectar a las piernas, provocando dificultades para caminar y aumentando el riesgo de caídas.
• Anomalías de la marcha: Los cambios en la marcha, como caminar arrastrando los pies o marcha vacilante, longitud de zancada reducida y dificultad para iniciar el movimiento, son comunes en la atrofia multisistémica.
• Hipotensión ortostática: La atrofia multisistémica a menudo produce hipotensión ortostática, que es la caída de la presión arterial al ponerse de pie. Los síntomas incluyen mareos, aturdimiento y desmayos, que pueden afectar la capacidad de las piernas para sostener el cuerpo al estar de pie.
• Debilidad muscular: A medida que la enfermedad evoluciona, puede desarrollar debilidad muscular en las piernas. Esta debilidad puede provocar dificultades para caminar, subir escaleras y realizar otras actividades que requieren fuerza en las piernas.

Causas y factores de riesgo

El motivo por el que se produce la atrofia multisistémica implica diversos factores que contribuyen a su desarrollo. Los científicos creen que es el resultado de una combinación de predisposiciones genéticas, influencias ambientales y otros factores de riesgo.

Si bien la causa exacta aún no está clara, los investigadores han logrado avances significativos para desentrañar sus orígenes.

La genética desempeña un papel importante en el desarrollo de la atrofia multisistémica. Ciertas variaciones genéticas pueden aumentar la susceptibilidad de una persona a desarrollar esta enfermedad, pero normalmente interactúan con otros factores para desencadenar la enfermedad. Estos factores genéticos afectan el funcionamiento de las proteínas dentro de las células, lo que lleva a una acumulación anormal de proteínas en el cerebro, un signo característico de la atrofia multisistémica.

Varios factores pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle atrofia multisistémica. La edad es un factor de riesgo importante, ya que la afección suele aparecer en la edad adulta, generalmente entre los 50 y los 60 años.

Además, los hombres parecen ser más susceptibles a la atrofia multisistémica que las mujeres. Otros factores de riesgo incluyen antecedentes de ciertas afecciones neurológicas, como enfermedad de Parkinson.

Diagnóstico de la atrofia multisistémica

La atrofia multisistémica es una enfermedad difícil de diagnosticar. Muchos síntomas coinciden con los de otras afecciones, como la enfermedad de Parkinson o la degeneración corticobasal.

Un examen físico y las pruebas por imágenes digitales, como una resonancia magnética y una tomografía computarizada, pueden ayudar al médico a determinar si la atrofia multisistémica es un diagnóstico posible.

Your doctor may perform a tilt table test to determine if you have a problem with blood pressure. También puede evaluar las funciones automáticas, tales como:

• Disfunción del intestino y la vejiga
• Señales eléctricas del corazón con un electrocardiograma (ECG)
• Prueba de sudoración para comprobar las zonas en las que suda el cuerpo
• Un estudio del sueño

Debido a las dificultades que plantea el diagnóstico de la atrofia multisistémica, muchas personas no son diagnosticadas.

Opciones de tratamiento de la atrofia multisistémica

No existe cura para la atrofia multisistémica ni tratamiento disponible para frenar su progresión. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y hacer que usted se sienta lo más cómodo posible.

Los medicamentos para controlar la presión arterial y los síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, como rigidez muscular, temblores y mala coordinación, son un componente clave del tratamiento.

Si tiene problemas de vejiga, el médico puede recetarle medicamentos para la vejiga o colocarle un catéter en los estadios posteriores a medida que avanza la atrofia multisistémica.

Physical therapy, occupational therapy and speech therapy are often utilized to help improve daily life and help maintain independence. Estas terapias ayudan con la movilidad, la debilidad muscular, la comunicación y la deglución.