Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos (MPNST)

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (MPNST) son un tipo de sarcoma de tejidos blandos. Los sarcomas de tejidos blandos son cánceres que crecen en los tejidos blandos del cuerpo, como la grasa, los músculos, los vasos sanguíneos y los nervios. Los MPNST crecen en la vaina nerviosa, la cubierta protectora hecha de mielina que crece alrededor de la parte exterior de los nervios.

¿Qué es el tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos (MPNST)?

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (MPNST) son un tipo de tumor canceroso poco común. These peripheral nerve tumors are most often found on larger nerves such as those in your arms, legs or pelvis. Pueden presentarse en el nervio ciático, que se ramifica desde la columna vertebral y baja por la parte posterior de las piernas.

Una pequeña cantidad de cánceres de MPNST puede desarrollarse a partir de tumores de neurofibroma o schwannoma previamente benignos.

Cuando un tumor maligno de la vaina del nervio periférico crece, daña la mielina de la vaina del nervio e interrumpe los mensajes que viajan a través de los nervios hacia y desde su sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Crece rápidamente y puede ser resistente al tratamiento.

Comprender los síntomas del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos

Los síntomas de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos pueden no aparecer mientras los tumores aún son pequeños. Los síntomas comunes de los tumores más grandes incluyen:

• Dolor, entumecimiento o debilidad en la zona afectada
• Crecimientos notables debajo de la piel
• Cambios en la sensibilidad al tacto, temperatura o dolor

Factores de riesgo del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos

Estos tumores son más prevalentes en adultos jóvenes y de mediana edad, y aproximadamente la mitad de los casos están relacionados con una condición genética llamada neurofibromatosis tipo 1. La exposición previa a la radiación, procedente del tratamiento o del medioambiente, también aumenta el riesgo de desarrollar estos tumores. Sin embargo, algunos casos se presentan al azar sin factores de riesgo identificables.

¿Cómo se diagnostica un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos?

El diagnóstico del MPNST requiere una evaluación exhaustiva. Hay muchas afecciones que provocan síntomas similares. El médico le hará un examen físico integral y le preguntará sobre sus síntomas e historia clínica.

La prueba puede incluir la evaluación de sus reflejos y movimientos y pruebas genéticas para detectar neurofibromatosis tipo 1. Se utilizarán pruebas de imágenes, como resonancia magnética, tomografía computarizada o tomografía por emisión de positrones, para localizar tumores y ver qué tan grandes son o si se han propagado a otras partes del cuerpo.

Probablemente su médico pida una biopsia, ya sea con aguja o quirúrgica, para permitir la evaluación microscópica y molecular del tejido como ayuda en el diagnóstico.

¿Cómo se trata un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos?

El objetivo principal del tratamiento del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos es la extirpación del tumor. La cirugía tiene como objetivo extirpar la mayor cantidad posible de tumor evitando dañar los nervios afectados. Cuando un MPNST afecta un brazo o una pierna, a veces es necesaria una amputación.

In cases where complete removal of the tumor isn't feasible, chemotherapy or radiation therapy may be used before surgery to shrink the tumor and make it easier to remove. Después de la cirugía, estos tratamientos también pueden apuntar a cualquier tumor o cáncer restante que se haya propagado a otras partes del cuerpo.

Los cánceres del MPNST tienden a regresar después de ser extirpados mediante cirugía u otros tratamientos. Cuando regresan, también se sabe que se propagan (hacen metástasis) a los pulmones. Si su cáncer reaparece, su equipo de cuidadores trabajará con usted para decidir qué hacer a continuación.

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